| Information | |
|---|---|
| has gloss | (noun) any of a group of genetic disorders involving a defect in the metabolism of mucopolysaccharides resulting in greater than normal levels of mucopolysaccharides in tissues mucopolysaccharidosis |
| has gloss | eng: Mucopolysaccharidoses are a group of metabolic disorders caused by the absence or malfunctioning of lysosomal enzymes needed to break down molecules called glycosaminoglycans - long chains of sugar carbohydrates in each of our cells that help build bone, cartilage, tendons, corneas, skin and connective tissue. Glycosaminoglycans (formerly called mucopolysaccharides) are also found in the fluid that lubricates our joints. |
| lexicalization | eng: mucopolysaccharidosis |
| subclass of | (noun) a disease or disorder that is inherited genetically inherited disease, genetic disorder, hereditary condition, inherited disorder, congenital disease, genetic abnormality, genetic defect, hereditary disease, genetic disease |
| has subclass | (noun) hereditary disease (autosomal recessive) consisting of an error is mucopolysaccharide metabolism; characterized by severe abnormalities in development of skeletal cartilage and bone and mental retardation Hurler's syndrome, lipochondrodystrophy, Hurler's disease, dysostosis multiplex, gargoylism |
| Meaning | |
|---|---|
| German | |
| has gloss | deu: Mukopolysaccharidosen (MPS) werden zur Gruppe der lysosomalen Speicherkrankheiten gerechnet. Sie beruhen auf vererbbaren Störungen des enzymatischen Abbaus der sauren Mukopolysaccharide (Glykosaminoglykane) durch lysosomale Hydrolasen. Die nicht-abgebauten Glykosaminglykane werden in den Lysosomen gespeichert. Die Speicherung dieser Substrate führt schließlich zu Störungen des zellulären Stoffwechsels und in schweren Fällen zum Zelltod. Betroffen sind vor allem Gewebe des Skelettsystems, des ZNS, viszeraler Organe, der Haut und des Endokards. |
| lexicalization | deu: Mukopolysaccharidose |
| French | |
| has gloss | fra: Les mucopolysaccharidoses (MPS) sont des maladies génétiques dégénératives liées à un déficit enzymatique qui est responsable de laccumulation de mucopolysaccharides dans différents tissus. Cette accumulation se traduit par les symptômes dune maladie dégénérative qui touche des organes plus ou moins nombreux. |
| lexicalization | fra: Mucopolysaccharidose |
| Italian | |
| has gloss | ita: Le mucopolisaccaridosi in campo medico, sono un gruppo di malattie metaboliche, dove ognuna di esse è causata da deficit di enzimi specifici. |
| lexicalization | ita: Mucopolisaccaridosi |
| Japanese | |
| has gloss | jpn: ムコ多糖症（ムコたとうしょう、Mucopolysaccharidosis、MPS）は、遺伝的な要因による先天性代謝異常症であるライソゾーム病の一種である。医学上の正式名は「ムコ多糖代謝異常症」。特定疾患に指定されている。 |
| lexicalization | jpn: ムコ多糖症 |
| Dutch | |
| has gloss | nld: Mucopolysaccharidosen (MPS) zijn progressieve ziekten die behoren tot de groep lysosomale stapelingsziekten. Mucopolysaccharidosen ontstaan doordat een enzym, dat er voor moet zorgen dat glycosaminoglycanen afgebroken worden, ontbreekt of niet goed functioneert. Daardoor ontstaat een stapeling van deze stoffen, wat schadelijk is voor cellen, weefsels en organen. |
| lexicalization | nld: Mucopolysaccharidosen |
| Polish | |
| has gloss | pol: Mukopolisacharydoza (MPS) - jest bardzo rzadko występującą chorobą przemiany materii, dziedziczną i bardzo trudną do zdiagnozowania. Występuje raz na 100 tysięcy urodzeń. Jej przyczyną jest wada metabolizmu, polegająca na gromadzeniu się w organizmie mukopolisacharydów, które uszkadzają komórki i narządy ciała. W efekcie prowadzi to do wyniszczenia niemal całego organizmu dziecka. |
| lexicalization | pol: Mukopolisacharydoza |
| Portuguese | |
| has gloss | por: Mucopolissacaridose ou MPS é um subgrupo das doenças de depósito lisossômicos (DDL) as quais pertencem ao ainda maior grupo de doenças intitulados "Erros Inatos do Metabolismo". |
| lexicalization | por: Mucopolissacaridose |
| Russian | |
| has gloss | rus: Мукополисахаридозы (от (мукополисахариды + -ōsis)) - группа метаболических заболеваний соединительной ткани, связанных с нарушением обмена кислых гликозаминогликанов (GAG, мукополисахаридов), вызванных недостаточностью лизосомных ферментов обмена гликозаминогликанов. Заболевания связаны с наследственными аномалиями обмена, проявляются в виде "болезни накопления" и приводят к различным дефектам костной, хрящевой, соединительной тканей. |
| lexicalization | rus: мукополисахаридоз |
| Castilian | |
| has gloss | spa: Las mucopolisacaridosis (MPS por su sigla en inglés) son un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias causadas por la ausencia o el malfuncionamiento de ciertas enzimas necesarias para el procesamiento de moléculas llamadas glicosoaminoglicanos o glucosaminglucanos, que son cadenas largas de hidratos de carbono presentes en cada una de nuestras células que ayudan a construir los huesos, cartílagos, tendones, córneas, la piel y el tejido conectivo. Los glicosoaminoglicanos (antes llamados mucopolisacáridos) también se encuentran presentes en el líquido que lubrica las articulaciones. |
| lexicalization | spa: mucopolisacaridosis |
| Chinese | |
| has gloss | zho: 黏多醣貯積症（英語：，簡稱：MPS），又稱黏多醣症，是一種先天性遺傳病。成因為體內遺傳基因細胞缺乏了能將黏多醣分解的酵素，引致體內各個細胞中的酸性黏多醣（，又稱：糖胺多糖），一種長鏈複合糖分子，過量堆積，影響細胞的正常功能，進而損害各個器官。 |
| lexicalization | zho: 黏多醣貯積症 |
| Links | |
|---|---|
| Show unreliable ▼ | |
| similar | e/Mucopolysaccharidosis |
| Media | |
|---|---|
| media:img | Autorecessive-es.svg |
| media:img | Autorecessive.svg |
Lexvo © 2008-2025 Gerard de Melo. Contact Legal Information / Imprint
